То, что неизлечимое заболевание — еще не приговор, давно стало расхожей фразой, которую используют как пустое утешение для безнадежных больных. Однако бывает и так, что люди, казалось бы, обреченные на смерть, живут наперекор всем диагнозам врачей и до последнего верят в свое выздоровление. Наш корреспондент пообщался с юным жителем Московской области, у которого обнаружили тяжелейший недуг — буллезный эпидермолиз. Таких, как он, называют, «детьми-бабочками» — их кожа такая же хрупкая, как крылья прелестных насекомых. Тем не менее мальчику удалось дожить до рекордных 17 лет, проучиться все эти годы наравне со сверстниками в обычной школе и не проиграть борьбу с коварным недугом.
Буллезный эпидермолиз — очень редкое наследственное, неизлечимое заболевание, связанное с мутацией генов, кодирующих поддержание связи эпидермиса и подлежащей дермы, или, проще говоря, отвечающих за прикрепление кожи к телу. Впервые оно может проявиться у предков больного, живших, возможно, несколько веков назад. Потом заболевание может никак не проявлять себя много лет, но сохраняться на генетическом уровне. И бывает так, что у самой обычной семейной пары, где оба родителя здоровы и не имеют дурных привычек, на свет появляется ребенок с буллезным эпидермолизом. Больных этим недугом на Западе нередко красиво называют «дети-бабочки». И это название не случайно. Если провести пальцем по крылу бабочки, с него немедленно сотрется все его тончайшее покрытие. Если на кожу ребенка, больного буллезным эпидермолизом, оказать даже слабое механическое воздействие, то она моментально начнет слезать. У таких детей на теле всегда бывает много открытых ран, которые могут возникать из-за случайного падения, из-за трения об любую поверхность (они образуются даже от обычной ходьбы на ступнях). В эти раны очень легко попадает любая инфекция, возникает воспаление, которое порой приводит даже к ампутациям конечностей. И «детям-бабочкам» приходится всю жизнь постоянно бинтовать буквально все свое тело, тем самым как бы заменяя тканью или другими материалами собственную кожу.
Жизнь вопреки диагнозам
С точки зрения медицины, история нашего героя — Игоря Чувствинова — уникальна. Он всеми силами пытается жить полной жизнью и даже учится наравне со сверстниками в десятом классе обычной общеобразовательной школы подмосковного поселка Ржавки Солнечногорского района. Отправляясь на встречу с ним, я ожидал всего, чего угодно, — страшная болезнь с ранами и слезающей кожей заставила мое воображение не на шутку разыграться. Однако в реальности Игорь оказался обычным мальчиком, худым и немного ниже ростом, чем должен быть в своем возрасте. Увидев меня, он улыбнулся и протянул хрупкую ручонку со сросшимися пальцами — пожалуй, единственное, что действительно выдает в его внешности страшный недуг.
— Мои пальцы срастаются из-за того, что на них нет кожи, — объясняет Игорь. Чтобы такого не происходило, их иногда нужно разделять — вернее, разрезать — и фиксировать, обматывая бинтами. Но такими руками я не могу ничего делать, даже просто поесть без посторонней помощи. Поэтому вместо того, чтобы резать пальцы, я решил разрабатывать руки с помощью гимнастики, которой недавно начал заниматься.
— Когда Игорь появился на свет, врачи были в шоке, — присоединяется отец мальчика, Василий Чувствинов, — он родился с очень сильно поврежденной кожей. Врачи в роддоме поставили нам диагноз — простой буллезный эпидермолиз. Потом Игорь провел около месяца в детском отделении, но его состояние не стало лучше. Мы не знали, что делать, как ухаживать за ребенком, все — путем проб и ошибок. Когда мы обратились за консультацией в ЦНИКВИ им. Короленко, там Игорю поставили окончательный диагноз — врожденный рецессивный буллезный эпидермолиз в дистрофической форме. Врачи пояснили нам, что болезнь неизлечима и возможно только симптоматическое лечение. Как и все дети, Игорь был очень подвижным. Малейшая травма — падение или ушиб, — и у него слезала кожа, получалась такая открытая рана, которую очень тяжело было лечить. Из-за этого до года мы не давали Игорю даже ползать. А в год он сразу встал и пошел, из-за чего на его стопах сразу же образовались пузыри и эрозии (повреждения кожи. — Прим. «НП»). Его раны постоянно нуждались в перевязке, а подходящие бинты и специальные раневые покрытия в то время было очень тяжело подобрать.
— Мне повезло со школой, где я учусь с первого класса, и с учителями, — продолжает Игорь. — Они сразу же начали относиться ко мне как к обычному ребенку, безо всяких скидок на мое заболевание. Единственное, в чем моя учеба отличается от занятий других детей, — я не посещаю уроки физкультуры. И до пятого класса бабушка переводила меня в школе с этажа на этаж, чтобы дети, бегающие на переменках, случайно не сшибли меня.
Одноклассники всегда хорошо ко мне относились, у меня есть и друзья, и подруги, которые помогают мне преодолевать бытовые трудности в школе, за что я им очень благодарен. Недавно я лежал в больнице и познакомился с одной девушкой — теперь переписываемся с ней каждый вечер.
— Твоя болезнь мешает учиться? Как она проявляется в быту?
— Мне иногда приходится ложиться в больницу, когда она обостряется, и я могу несколько недель не появляться в школе, но потом обязательно сдаю все долги. Я не ношу ни часов, ни украшений — твердые предметы, контактирующие с кожей, вызывают у меня дискомфорт. Из-за болезни многие части моего тела постоянно забинтованы, и я надеваю повседневную одежду прямо поверх бинтов. В холодную погоду это не мешает, а весной и летом, когда на улице тепло и светит солнце, я не могу надевать легкие вещи — такие, как шорты и майки с короткими рукавами. Так что в это время, когда обычным людям жарко, мне жарко вдвойне. Конечно же, загорать я не могу. Недавно у меня на коленях и локтях появились раны и очень долго не заживали. Пришлось пройти обследование, и врачи сказали, что это, видимо, из-за какой-то инфекции, которую они нашли и устранили. Сейчас мне лучше, и, надеюсь, в больницу я попаду теперь не скоро — 11-й класс впереди, надо готовиться к поступлению в вуз, на юрфак. Я люблю читать, и сейчас вот взялся за разную юридическую литературу. Постараюсь стать адвокатом. Ну, или судьей.
Мнение специалиста
БОЛЬШИЕ НАДЕЖДЫ «ДЕТЕЙ-БАБОЧЕК»
Николай ПОТЕКАЕВ, директор Научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии:
— Впервые о проблеме больных буллезным эпидермолизом широко заговорили несколько лет назад, когда в одном из столичных роддомов произошел весьма драматичный случай. Женщина родила двойню, из которой один ребенок был здоров, а второй оказался «ребенком-бабочкой». И мать забрала из больницы лишь первого, а второго бросила на произвол судьбы. Разгорелся скандал, который привлек внимание общественности к проблеме буллезного эпидермолиза в России. В то время болезнь не считалась редкой. Власти обратили внимание на «детей-бабочек» лишь недавно, когда по нашей инициативе статус буллезного эпидермолиза был пересмотрен. Так что вскоре все больные дети наконец начнут получать лекарства и финансирование от государства, что даст им надежду на другую, лучшую жизнь.
